Dentro de las enfermedades neurodegenerativas se encuentra la esclerosis lateral amiotrófica, ELA. Esta patología afecta a las neuronas del cerebro, el tronco cerebral y la médula espinal y produce una parálisis muscular progresiva.
La esclerosis lateral amiotrófica, ELA, por sus siglas, es una patología del sistema nervioso central. Comporta una degeneración progresiva de las neuronas motoras, tanto superiores como inferiores. Debido a ello, los músculos se debilitan, con lo que se puede llegar a la parálisis del cuerpo.
Las neuronas motoras van desde el cerebro hasta la médula espinal y de ahí a los músculos de todo el cuerpo. Con el tiempo, estas neuronas se van degenerando y acaban muriendo, lo que conlleva que el cerebro pierda la capacidad de controlar el movimiento de los músculos.
La ELA afecta, por lo tanto, a la autonomía motora, la respiración, la deglución y la comunicación oral, pero mantiene intactos el intelecto, los sentidos, los esfínteres y los músculos de los ojos. Tampoco afecta a la función sexual.
Los pacientes con esta enfermedad neuromuscular se vuelven dependientes debido a la pérdida de movilidad. Por eso es indispensable el apoyo del entorno familiar y de un equipo multidisciplinar de profesionales médicos. Uno de los casos más populares fue el del científico Stephen Hawking, desaparecido en 2018, que empezó a sufrir ELA en el año 1963.
La progresión de la ELA es irregular: para cada parte del cuerpo se desarrolla de una manera distinta. De todas formas, los problemas para hablar, moverse o tragar van empeorando con el paso de los años. Finalmente, las personas con esta enfermedad no pueden caminar o levantarse de la cama por su cuenta. También acaba debilitándose el sistema respiratorio.
¿Cuáles son los síntomas de la ELA?
Esta enfermedad neurodegenerativa produce pérdida de fuerza y atrofia muscular. En gran parte de los casos, esta atrofia se inicia en una mano o en una pierna y, más tarde, acaba afectando al resto de extremidades. Algunos enfermos padecen calambres dolorosos al moverse, aunque en general es una patología no dolorosa. Y es que, según la persona y según qué neuronas estén afectadas, los signos serán unos u otros.
La esclerosis lateral amiotrófica afecta, además, a la deglución y produce dificultad para tragar. También muchos pacientes no pueden pronunciar correctamente algunas palabras ni respirar con normalidad, debido a la disnea.
La sintomatología más frecuente en los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica es:
- Atrofia muscular
- Torpeza en las manos
- Pérdida de fuerza
- Caídas o tropezones
- Contracciones musculares
- Dificultad para tragar o hablar
- Calambres musculares y/o espasmos
- Llanto, risa o bostezos inapropiados
- Cambios cognitivos
- Cambios de comportamiento
¿Cuál es el tratamiento para la ELA?
Esta enfermedad no tiene cura. Se trata de una patología progresiva cuyos tratamientos se utilizan para frenar su evolución.
Más allá del tratamiento farmacológico para paliar los calambres musculares o tratar problemas derivados como el estreñimiento o el insomnio, los pacientes se benefician de la fisioterapia para evitar la debilidad muscular o el encamamiento y de la logopedia para mejorar su comunicación.
¿Qué tipos de ELA existen?
Se establecen dos tipos de esclerosis lateral amiotrófica según la zona en la que tienen lugar los síntomas:
- ELA bulbar
- ELA medular o espinal
La ELA bulbar afecta, en primer lugar, a las neuronas motoras localizadas en el tronco del encéfalo. Es decir, los primeros síntomas suelen ser problemas al tragar o dificultad al pronunciar ciertas palabras. Este tipo de esclerosis lateral amiotrófica se manifiesta en un 25% de los pacientes.
Por otro lado, la ELA medular o espinal comienza con una pérdida de fuerza y debilidad en las extremidades. Posteriormente, al resto del cuerpo. Este segundo tipo afecta al 65-70% de los casos.
¿Cuáles son sus causas?
La ELA hace que las neuronas motoras se deterioren gradualmente y luego mueran. Actualmente, las causas de la esclerosis lateral amiotrófica se desconocen, aunque sí se ha comprobado que esta enfermedad responde a una combinación de ciertos factores, algunos de ellos genéticos.
Pero no únicamente interviene la genética. La esclerosis lateral amiotrófica se hereda en el 5-10 % de las personas. Se desconoce la causa en el resto de los pacientes.
Así, el desarrollo de esta patología neuronal se ve influido por distintas variables, como el estilo de vida, las exposiciones al medio ambiente y las condiciones médicas de cada paciente.
Factores de riesgo
Pese a que se desconoce su causa, sí existen ciertos factores de riesgo a la hora de padecer esta enfermedad neurodegenerativa:
- Factor hereditario. Entre el 5 y el 10% de casos de esclerosis lateral amiotrófica son hereditarios.
- Edad. El riesgo de padecer esta patología aumenta con los años.
- Sexo. Es una enfermedad más común en hombres que en mujeres.
- Genética. Ciertas variaciones genéticas son comunes en los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica.
Dr. Carles Rabassa
Centro Médico Atlàntida
